Kako se donosi odluka
Lečenje se usmerava prema organima koji su zahvaćeni i brzini napredovanja. Ne postoji jedan lek za celu bolest, ali za pojedine komplikacije postoje delotvorni lekovi. Pacijenta prati reumatolog, uz pulmologa, kardiologa, gastroenterologa i dermatologa. Rano otkrivanje bolesti pluća, plućne hipertenzije i bubrežne krize presudno je za ishod.
Rejnoov fenomen i ranice na prstima
- Zaštita od hladnoće – rukavice, topla odeća za celo telo, izbegavanje naglih promena temperature.
- Prestanak pušenja – pušenje dodatno sužava krvne sudove.
- Blokatori kalcijumskih kanala – nifedipin ili amlodipin; prvi lek izbora.
- Inhibitori fosfodiesteraze 5 – sildenafil, tadalafil; kod težeg Rejnoovog fenomena i ranica.
- Iloprost u infuziji – kod teških napada i ranica koje ne zarastaju.
- Bosentan – za sprečavanje novih ranica na prstima.
- Nega ranica – čista i zaštićena rana; kod infekcije antibiotici.
Koža
Kod rane difuzne bolesti sa brzim napredovanjem kože koriste se metotreksat ili mikofenolat mofetil, a u teškim slučajevima ciklofosfamid ili rituksimab. Kod odabranih mlađih pacijenata sa teškom, brzo napredujućom bolešću u specijalizovanim centrima se radi autologna transplantacija matičnih ćelija. Kožu treba redovno vlažiti i štititi od povreda.
Pluća
- Mikofenolat mofetil – osnovni lek kod intersticijumske bolesti pluća.
- Ciklofosfamid i rituksimab – kod težih oblika.
- Nintedanib – lek koji usporava stvaranje ožiljnog tkiva u plućima.
- Tocilizumab – kod rane bolesti pluća sa znacima upale.
- Plućna hipertenzija – lekovi koji šire krvne sudove pluća (antagonisti endotelinskih receptora, inhibitori fosfodiesteraze 5, prostaciklini), u saradnji sa centrom za plućnu hipertenziju.
Bubrezi
Sklerodermijska bubrežna kriza leči se hitno u bolnici ACE inhibitorima (kaptopril), koji su doveli do velikog poboljšanja ishoda. Kod pacijenata sa rizikom pritisak se meri kod kuće redovno. Kortikosteroidi u većim dozama povećavaju rizik od bubrežne krize i koriste se samo kada je neophodno, u maloj dozi.
Jednjak i creva
- Inhibitori protonske pumpe – protiv žgaravice i oštećenja jednjaka.
- Lekovi koji ubrzavaju pražnjenje želuca i creva.
- Antibiotici – kod prekomernog rasta bakterija u crevima, sa nadutošću i prolivom.
- Ishrana – češći manji obroci, uspravan položaj posle jela, uzdignuto uzglavlje kreveta, nadoknada vitamina i, po potrebi, nutritivni dodaci.
Zglobovi, mišići i pokretljivost
Fizikalna i radna terapija održavaju pokretljivost prstiju, šaka i usta. Vežbe istezanja kože lica i otvaranja usta, kao i vežbe za šake, rade se svakodnevno. Bolovi u zglobovima leče se paracetamolom, kratko nesteroidnim lekovima ili metotreksatom.
Svakodnevna nega kože, šaka i zuba
Kožu treba svakodnevno mazati kremama bez mirisa, posle kraćeg tuširanja mlakom vodom. Pri poslovima u kući i bašti nose se rukavice, a posebno se izbegavaju posekotine i ozlede prstiju. Zbog smanjenog otvaranja usta i suvoće zubi su skloni karijesu i bolestima desni, pa su potrebni redovni pregledi kod stomatologa i meka četkica manje veličine.
Oporavak i okvirni rokovi
Lekovi za kožu i pluća procenjuju se posle šest do dvanaest meseci. Rejnoov fenomen i ranice se poboljšavaju za nekoliko nedelja od uvođenja lekova. Kod difuznog oblika koža može postepeno omekšati posle nekoliko godina. Mnogi pacijenti, uz prilagođavanje, nastavljaju da rade, posebno u toplom radnom okruženju.
Kada se hitno javiti
Javite se odmah kod naglog skoka krvnog pritiska, glavobolje i poremećaja vida, smanjenog mokrenja, crnih promena na vrhovima prstiju, bola u grudima, nesvestice ili naglog nedostatka vazduha.
Kontrole
Kontrole kod reumatologa su na tri do šest meseci, a ispitivanje plućne funkcije i ultrazvuk srca jednom godišnje, kod difuznog oblika u prvim godinama i češće. Pacijenti sa rizikom od bubrežne krize mere pritisak kod kuće nekoliko puta nedeljno.