Kako se donosi odluka
Lečenje se prilagođava jačini slabosti mišića, zahvaćenosti pluća, gutanja i srca i prisustvu tumora. Ako postoji tumor, njegovo lečenje često smiruje i dermatomiozitis. Pacijenta prate reumatolog, dermatolog, pulmolog i fizijatar.
Kortikosteroidi
Kortikosteroidi su osnovni početni lek. Daju se u većoj dozi (prednizon oko 1 mg po kilogramu telesne mase dnevno), a kod teške bolesti prvo u infuzijama. Posle nekoliko nedelja, kada se snaga poboljša i enzimi padnu, doza se postepeno smanjuje tokom više meseci. Zbog neželjenih efekata dugotrajne upotrebe, od početka se dodaje lek koji omogućava smanjenje kortikosteroida.
Imunosupresivni lekovi
- Metotreksat – često prvi izbor uz kortikosteroide; deluje i na kožu.
- Azatioprin – alternativa.
- Mikofenolat mofetil – posebno kod bolesti pluća i kože.
- Takrolimus ili ciklosporin – kod bolesti pluća i težih oblika.
- Ciklofosfamid – kod brzo napredujuće bolesti pluća.
Intravenski imunoglobulini i biološki lekovi
- Intravenski imunoglobulini (IVIG) – dobijaju se iz plazme davalaca; delotvorni kod dermatomiozitisa, naročito kod teške slabosti, teškoća sa gutanjem i kožnih promena koje ne reaguju na druge lekove. Daju se u infuzijama jednom mesečno.
- Rituksimab – kod bolesti koja ne reaguje na standardnu terapiju.
- Inhibitori JAK kinaza – kod tvrdokornih kožnih promena i, u kombinaciji, kod pojedinih oblika bolesti pluća; primena se procenjuje pojedinačno.
Lečenje kožnih promena
Zaštita od sunca kremom sa visokim zaštitnim faktorom i odećom, kreme sa kortikosteroidom ili takrolimusom, hidroksihlorohin, a kod svraba antihistaminici. Kožne promene se ponekad sporije povlače od slabosti mišića.
Fizikalna terapija i rehabilitacija
Vežbe su važan deo lečenja i bezbedne su i dok je bolest aktivna, ako se doziraju prema snazi. Na početku se rade vežbe pokretljivosti i blage vežbe snage, a sa smirivanjem bolesti i aerobne vežbe. Istraživanja pokazuju da vežbanje ne pogoršava upalu, a poboljšava snagu i funkciju. Kod teškoća sa gutanjem logoped uči pacijenta tehnikama bezbednog gutanja.
Boravak u bolnici
Bolničko lečenje je potrebno kod teške slabosti, teškoća sa gutanjem, brzo napredujuće bolesti pluća ili srca. Tada se kortikosteroidi, imunoglobulini ili ciklofosfamid daju u infuziji, a ishrana se, ako je gutanje nebezbedno, privremeno obezbeđuje sondom.
Zaštita od neželjenih efekata
Uz kortikosteroide se daju kalcijum, vitamin D i, po potrebi, lekovi za osteoporozu i zaštitu želuca. Prate se šećer i pritisak. Kod jake imunosupresije daje se antibiotik za sprečavanje upale pluća izazvane Pneumocystis jirovecii. Vakcinacija se dopunjuje neživim vakcinama.
Svakodnevni život tokom lečenja
Dok je slabost izražena, korisna su pomagala: povišena WC daska, rukohvati u kupatilu, stolica sa naslonima za ruke i hodalica. Aktivnosti se raspoređuju tokom dana, sa pauzama, da se izbegne iscrpljivanje. Ishrana treba da ima dovoljno belančevina za obnovu mišića, uz ograničenje soli i šećera zbog kortikosteroida. Kod teškoća sa gutanjem hrana se priprema mekša, a jede se polako, u uspravnom položaju.
Oporavak i okvirni rokovi
- Prve dve do šest nedelja – mišićni enzimi padaju, a snaga počinje da se vraća.
- Tri do šest meseci – značajan oporavak snage kod većine pacijenata.
- Šest do dvanaest meseci – povratak većini aktivnosti; lečenje traje najmanje godinu do dve.
- Posao – kancelarijski posao često posle nekoliko meseci, fizički zahtevan kasnije.
Kada se hitno javiti
Javite se odmah kod teškoća sa gutanjem, zagrcnjavanja, nedostatka vazduha, naglog pogoršanja slabosti, lupanja srca ili visoke temperature tokom lečenja.
Kontrole
U prvoj godini kontrole su na četiri do osam nedelja, a zatim ređe. Prate se snaga, koža, mišićni enzimi, funkcija pluća i neželjeni efekti lekova. Ispitivanje na tumore ponavlja se prema riziku, obično jednom godišnje u prve tri godine.