Kako se donosi odluka
Lečenje zavisi od toga da li je izvor poznat, da li postoji fibroza i koliko je oštećena funkcija pluća. Cilj je da se upala smiri, da se spreči stvaranje ožiljaka i da se uspori napredovanje bolesti kada je fibroza već prisutna.
Uklanjanje izvora
Potpuno i trajno uklanjanje izvora je najvažnija mera:
- Ptice – udomljavanje ptica van kuće i temeljno čišćenje prostora, jer ptičje belančevine ostaju u prašini mesecima. Zamena perjanih jastuka i jorgana sintetičkim.
- Buđ – sanacija vlage, uklanjanje buđi uz zaštitu, čišćenje ili uklanjanje ovlaživača i klima uređaja.
- Posao – ventilacija, zatvoreni procesi, maske sa filterima, a kod uporne bolesti promena radnog mesta, uz saradnju sa lekarom medicine rada.
Kod nefibrotičnog oblika samo ova mera često dovodi do povlačenja bolesti tokom nekoliko nedelja do meseci.
Kada izvor nije poznat
Kod velikog dela pacijenata izvor se ne otkrije ni posle detaljnog razgovora. Tada se proveravaju sva mesta na kojima osoba provodi mnogo vremena, a ponekad se kao proba privremeno menja okruženje, na primer boravak van kuće nekoliko nedelja, uz praćenje tegoba i funkcije pluća. Poboljšanje tokom boravka van kuće i pogoršanje po povratku upućuju na izvor u kući. Kada izvor ostane nepoznat, lečenje se zasniva na lekovima i pažljivom praćenju.
Lekovi
- Kortikosteroidi – prednizolon u tabletama kod izraženih tegoba i smanjene funkcije pluća. Doza se postepeno smanjuje tokom nekoliko meseci, prema odgovoru.
- Imunosupresivi – mikofenolat ili azatioprin, kada je potrebno duže lečenje, da bi se smanjila doza kortikosteroida.
- Antifibrotički lek nintedanib – kod fibrotičnog oblika koji napreduje uprkos uklanjanju izvora i lečenju.
Trajanje lečenja
Lekovi se obično uzimaju nekoliko meseci, a zatim se doza smanjuje ako je bolest stabilna i izvor uklonjen. Kod fibrotičnog oblika lečenje često traje duže. Odluku o smanjenju ili obustavi terapije lekar donosi na osnovu testova plućne funkcije i tegoba zajedno, jer se pogoršanje funkcije pluća može razvijati i bez primetne promene u disanju.
Potporne mere
- Kiseonik – kod niske zasićenosti.
- Plućna rehabilitacija – kod zadihanosti i smanjene izdržljivosti.
- Vakcine – protiv gripa, pneumokoka, kovida i RSV-a, posebno tokom imunosupresivne terapije.
- Prestanak pušenja.
Lečenje teške bolesti
Kod akutnog oblika sa teškim nedostatkom vazduha potrebno je bolničko lečenje kiseonikom i kortikosteroidima. Kod uznapredovale fibroze koja napreduje uprkos lečenju razmatra se procena za transplantaciju pluća.
Boravak u bolnici
Većina pacijenata leči se ambulantno. Bolnica je potrebna kod teškog akutnog oblika ili za hiruršku biopsiju.
Oporavak i život posle dijagnoze
- Prvih nekoliko nedelja – posle uklanjanja izvora tegobe akutnog oblika obično brzo prolaze; kod hroničnog oblika poboljšanje je sporije, tokom meseci.
- Trajno izbegavanje – i male količine čestica mogu ponovo pokrenuti bolest, pa se izvor ne vraća.
- Posao – kod profesionalnog uzroka potrebna je procena radne sposobnosti i, po potrebi, prekvalifikacija.
- Fizička aktivnost – prilagođena mogućnostima.
Kada se hitno javiti
Izrazita zadihanost, zadihanost u mirovanju, plavičaste usne ili temperatura sa naglim pogoršanjem disanja.
Kontrole
Kontrole su obično posle jednog do tri meseca od uklanjanja izvora i početka lečenja, a zatim na tri do šest meseci, uz spirometriju, test difuzije i po potrebi CT. Na osnovu promene nalaza lekar odlučuje o smanjenju ili promeni terapije.
Moguće komplikacije
Plućna fibroza, respiratorna insuficijencija, plućna hipertenzija i neželjena dejstva dugotrajne terapije kortikosteroidima.