Kako se donosi odluka
Lečenje se planira prema uzroku, proširenosti fibroze, brzini napredovanja, tegobama i opštem stanju. Pošto se ožiljci ne mogu ukloniti, cilj je da se uzrok otkloni ili smiri, napredovanje uspori, tegobe ublaže i očuva samostalnost u svakodnevnom životu. Odluke se često donose na zajedničkom sastanku pulmologa, radiologa i reumatologa.
Lečenje uzroka
- Uklanjanje izloženosti – ptice, buđ, prašina na poslu; kod hipersenzitivnog pneumonitisa ovo je najvažnija mera.
- Obustavljanje leka koji je oštetio pluća – u dogovoru sa lekarom koji ga je propisao.
- Lečenje reumatske bolesti – imunosupresivnim lekovima kao što su mikofenolat, azatioprin, rituksimab ili ciklofosfamid, uz kortikosteroide kada je potrebno.
- Prestanak pušenja.
Antifibrotički lekovi
- Nintedanib – usporava gubitak plućne funkcije kod idiopatske plućne fibroze, progresivne plućne fibroze drugih uzroka i fibroze uz sistemsku sklerozu. Najčešće neželjeno dejstvo je proliv, koji se obično dobro kontroliše lekovima i prilagođavanjem doze.
- Pirfenidon – koristi se kod idiopatske plućne fibroze. Može izazvati mučninu, gubitak apetita i osetljivost kože na sunce, pa je potrebna zaštita od sunca.
Ovi lekovi ne vraćaju funkciju pluća, ali usporavaju njen pad u proseku za oko polovinu. Tokom terapije redovno se prate analize jetre i telesna težina.
Potporno lečenje
- Plućna rehabilitacija – vežbe, tehnike disanja i edukacija smanjuju zadihanost i poboljšavaju kvalitet života.
- Kiseonik – kod niske zasićenosti u mirovanju ili pri naporu. Prenosni koncentratori omogućavaju kretanje van kuće.
- Lečenje kašlja – kod jakog kašlja lekar može predložiti lekove koji ga ublažavaju.
- Lečenje refluksa – kada postoje tegobe refluksa.
- Vakcine – protiv gripa, pneumokoka, kovida i RSV-a.
- Palijativna nega – kod uznapredovale bolesti, za ublažavanje zadihanosti, kašlja i strepnje; može se uvesti uz ostalo lečenje, i mnogo pre poslednje faze bolesti.
Kako se prati odgovor na lečenje
Uspeh lečenja meri se pre svega time da li se funkcija pluća održava. Stabilan FVC i test difuzije na kontrolama znače da lečenje deluje, iako se tegobe ne popravljaju. Ako bolest napreduje uprkos lečenju osnovne bolesti, lekar razmatra uvođenje antifibrotičkog leka ili promenu imunosupresiva. Pacijent može da pomogne vođenjem beleški o zadihanosti, kašlju i pređenoj razdaljini pri šetnji.
Lečenje akutnog pogoršanja
Akutno pogoršanje leči se u bolnici kiseonikom, lečenjem moguće infekcije i, kod nekih oblika fibroze, kortikosteroidima. Važno je isključiti druge uzroke naglog pogoršanja, kao što su plućna embolija, srčana slabost ili pneumotoraks.
Transplantacija pluća
Kod odgovarajućih pacijenata sa uznapredovalom fibrozom koja napreduje uprkos lečenju, transplantacija pluća može produžiti život i poboljšati njegov kvalitet. Upućivanje u centar za transplantaciju treba planirati na vreme.
Život sa plućnom fibrozom
- Redovna aktivnost – šetnje i vežbe prilagođene mogućnostima, uz kiseonik ako je propisan.
- Pametno raspoređivanje snage – pauze između obaveza, sedenje tokom kućnih poslova.
- Ishrana – kod gubitka težine češći manji obroci bogati energijom i belančevinama.
- Putovanja – letenje avionom i boravak na planini zahtevaju prethodnu procenu potrebe za kiseonikom.
- Psihološka podrška – strepnja i potištenost su česte i leče se.
Kada se hitno javiti
Nagli porast zadihanosti, zadihanost u mirovanju, temperatura sa pogoršanjem disanja, bol u grudima ili plavičaste usne zahtevaju hitan pregled.
Kontrole
Kontrole su obično na tri do šest meseci, uz spirometriju sa FVC-om, test difuzije i test hodanja, a CT prema proceni lekara. Tokom antifibrotičke i imunosupresivne terapije prate se i analize krvi.
Moguće komplikacije
Respiratorna insuficijencija, plućna hipertenzija, akutna pogoršanja, pneumotoraks, infekcije, karcinom pluća (rizik je veći kod fibroze) i neželjena dejstva lekova.