Kada se počinje lečenje
Lečenje se počinje bez odlaganja kada je zahvaćen organ čije oštećenje može postati trajno: pankreas, žučni putevi, bubrezi, aorta, tkivo iza trbušne maramice ili mozak. Kod blagog, bezbolnog otoka pljuvačnih žlezda ili limfnih čvorova ponekad je dovoljno praćenje. Lečenje vodi reumatolog, a zavisno od organa uključuju se gastroenterolog, nefrolog, urolog i drugi specijalisti.
Kortikosteroidi
Osnova lečenja je prednizon, obično 0,6 mg po kilogramu telesne mase dnevno (najčešće 30 do 40 mg) tokom dve do četiri nedelje, uz postepeno smanjenje tokom dva do tri meseca. Odgovor je obično brz i upadljiv: otok se smanjuje, a žutica i nalazi poboljšavaju za nekoliko nedelja. Ako nema dobrog odgovora, ponovo se proverava da li se ipak radi o tumoru.
Pošto se bolest posle prekida kortikosteroida često vraća, kod dela pacijenata nastavlja se mala doza prednizona, 2,5 do 5 mg dnevno, godinama.
Lekovi koji štede kortikosteroide
- Rituksimab – biološki lek koji uklanja B limfocite; daje se u infuziji. Veoma je efikasan kod tvrdokorne i povratne bolesti i omogućava smanjenje kortikosteroida.
- Inebilizumab – novi biološki lek koji uklanja B limfocite; u studiji objavljenoj 2025. godine značajno je smanjio broj pogoršanja.
- Mikofenolat mofetil, azatioprin ili metotreksat – klasični imunosupresivni lekovi, kada biološki nisu dostupni.
Postupci kod zastoja žuči ili mokraće
Kod žutice se ponekad privremeno postavlja plastična cevčica (stent) u žučni put, endoskopskim putem. Kod retroperitonealne fibroze sa zastojem mokraće postavlja se stent u mokraćovod. Ovi zahvati rešavaju zastoj dok lekovi ne smanje otok. Stent u mokraćovod postavlja urolog, što je opisano u tekstu o retroperitonealnoj fibrozi.
Operacija
Operacija je danas retko potrebna. Ponekad se radi kada se tumor ne može isključiti drugim metodama, ili kod komplikacija kao što je proširenje aorte.
Kako se procenjuje odgovor na lečenje
Odgovor se procenjuje prema tegobama, analizama krvi (enzimi jetre, funkcija bubrega, IgG4) i ponovljenom snimku zahvaćenog organa, obično posle dve do četiri nedelje. Pad IgG4 u krvi prati poboljšanje, ali kod dela pacijenata vrednost ostaje povišena i kada je bolest mirna. Zato se odluke o nastavku ili smanjenju lečenja ne donose samo na osnovu ove analize. Kod pacijenata sa više zahvaćenih organa, visokim IgG4 i ranijim pogoršanjima rizik od ponovne pojave bolesti je veći, pa se kod njih češće odmah planira održavajuća terapija.
Zaštita tokom lečenja
- Zaštita kostiju – kalcijum i vitamin D tokom kortikosteroidne terapije; više u tekstu o osteoporozi.
- Praćenje šećera – kortikosteroidi i oštećenje pankreasa povećavaju rizik od šećerne bolesti.
- Zaštita od infekcija – vakcine protiv gripa, pneumokoka i kovida pre početka rituksimaba, kada je moguće.
- Enzimi pankreasa – kod loše probave masti.
Oporavak i okvirni rokovi
Otok organa i nalazi obično se poboljšavaju za dve do četiri nedelje od početka lečenja. Kortikosteroidi se smanjuju tokom dva do tri meseca. Promene na kojima je već nastao ožiljak mogu ostati. Kod oko polovine pacijenata bolest se vrati u roku od tri godine, najčešće u istom ili novom organu, pa se lečenje ponavlja ili nastavlja održavajućom terapijom.
Kada se hitno javiti
Javite se odmah kod ponovne žutice, visoke temperature sa drhtavicom, jakog bola u trbuhu ili leđima i smanjenog mokrenja.
Kontrole
Kontrole su na jedan do tri meseca u prvoj godini, a kasnije na tri do šest meseci, uz analize krvi, IgG4 i snimanje zahvaćenih organa po potrebi.