Kako se donosi odluka
Cilj lečenja je uklanjanje uzroka i normalizacija kortizola, uz lečenje posledica – pritiska, šećera, osteoporoze i depresije. Odluku najčešće donosi tim lekara, uz konzilijarni pregled endokrinologa, neurohirurga ili endokrinog hirurga.
Egzogeni oblik
Kortikosteroidi se ne smeju naglo prekinuti, jer su sopstvene nadbubrežne žlezde „uspavane“ i ne mogu odmah da preuzmu posao. Lekar postepeno smanjuje dozu, ako to osnovna bolest dozvoljava, ili prelazi na lekove koji štede kortikosteroide. Tokom smanjivanja može biti potrebno ispitati rad nadbubrežnih žlezda.
Operativno lečenje
- Transsfenoidalna operacija hipofize – prvi izbor kod Kušingove bolesti. Neurohirurg kroz nos i sfenoidni sinus, bez reza na koži, odstranjuje adenom, a ostatak hipofize čuva. Izvodi se u opštoj anesteziji, boravak u bolnici traje obično 3–7 dana. U iskusnim centrima izlečenje se postiže kod većine pacijenata sa malim adenomom, ali se bolest kod dela njih može vratiti i posle više godina.
- Laparoskopsko uklanjanje nadbubrežne žlezde – kod adenoma nadbubrežne žlezde, kroz nekoliko malih rezova; boravak u bolnici obično 2–4 dana, a izlečenje je gotovo uvek trajno. Karcinom nadbubrežne žlezde zahteva opsežniju operaciju; videti benigne i maligne tumore nadbubrežne žlezde.
- Uklanjanje ektopičnog tumora – kada je tumor pronađen i operabilan.
Kod blagog autonomnog lučenja kortizola uz incidentalom nadbubrežne žlezde operacija se razmatra pojedinačno – kod mlađih osoba i kada postoje povišen pritisak, dijabetes ili osteoporoza koji se pogoršavaju; ostali se prate i leče se prateće bolesti.
- Obostrano uklanjanje nadbubrežnih žlezda – kada druge mogućnosti nisu uspele. Trenutno uklanja višak kortizola, ali zahteva doživotnu nadoknadu hormona, a tumor hipofize kod dela pacijenata kasnije raste, pa se prati.
Lekovi i zračenje
- Lekovi koji smanjuju stvaranje kortizola – osilodrostat, metirapon, ketokonazol; koriste se pre operacije, kada operacija nije moguća ili nije uspela. Zahtevaju česte kontrole jer kortizol može pasti prenisko.
- Lekovi koji deluju na tumor hipofize – pasireotid i kabergolin, kod pojedinih pacijenata.
- Zračenje hipofize – kod zaostalog ili ponovljenog tumora. Efekat se postiže postepeno, tokom meseci do godina, a kasnije može oslabiti rad hipofize.
Zbog povećanog rizika od tromboze, oko operacije se obično daju lekovi protiv zgrušavanja krvi.
Posle operacije – privremena insuficijencija
Posle uspešne operacije kortizol naglo pada, jer su zdrave ćelije koje ga stvaraju godinama bile potisnute. To je znak izlečenja, ali znači i privremenu insuficijenciju nadbubrežnih žlezda. Pacijent zato uzima hidrokortizon, najčešće 6–18 meseci, a ponekad i duže, dok se sopstvene žlezde ne oporave. Tokom tog perioda važe ista pravila povećanja doze tokom bolesti i ista hitna injekcija kao kod Adisonove bolesti.
U prvim mesecima česti su umor, bolovi u mišićima i zglobovima, ljuštenje kože i neraspoloženje – sindrom odvikavanja od viška kortizola. Tegobe su prolazne i ne znače neuspeh lečenja.
Oporavak
Lice, koža i masne naslage popravljaju se tokom 6–12 meseci. Snaga mišića, kosti, pritisak, šećer i raspoloženje oporavljaju se sporije, a kod dela pacijenata promene ostaju i leče se posebno. Povratak lakšem poslu moguć je obično posle 4–8 nedelja, a fizička aktivnost se postepeno povećava.
Znaci za hitno javljanje
Povraćanje, jaka slabost, vrtoglavica i zbunjenost posle operacije ili tokom smanjivanja kortikosteroida, kao i otok noge, gušenje i bol u grudima, zahtevaju hitan pregled.
Kontrole i život sa bolešću
Kontrole su česte u prvoj godini, a zatim doživotno najmanje jednom godišnje, jer se Kušingova bolest može vratiti. Proveravaju se kortizol (najčešće u pljuvački uveče), rad hipofize, pritisak, šećer i gustina kostiju.