Kako se donosi odluka
Lečenje ima tri cilja: nadoknadu hormona koji nedostaju, smanjenje otoka kada pritiska vidne živce ili izaziva jaku glavobolju i, kada je moguće, lečenje osnovnog uzroka. Kod većine pacijenata, i kod limfocitnog oblika i posle imunoterapije, dovoljni su nadoknada hormona i pažljivo praćenje. Jake doze lekova protiv zapaljenja i operacija potrebni su ređe.
Nadoknada hormona
- Kortizol (hidrokortizon) – prvi i najvažniji korak. Zamenska doza je obično 15–25 mg hidrokortizona dnevno, podeljena u 2–3 doze, sa najvećom dozom ujutru. Alternativa je mala doza prednizolona jednom dnevno. Ovo nisu „jaki kortikosteroidi“ za lečenje zapaljenja, već količina koju zdrave nadbubrežne žlezde inače same luče.
- Tiroksin (levotiroksin) – uvodi se tek kada je kortizol nadoknađen ili kada je nedostatak kortizola isključen. Doza se podešava prema FT4, koji treba da bude u gornjoj polovini referentnog opsega, a ne prema TSH.
- Polni hormoni – estrogen i progesteron kod žena pre menopauze i testosteron kod muškaraca čuvaju kosti, mišiće, seksualnu funkciju i kvalitet života. Kod želje za trudnoćom plodnost se može podstaći hormonima koji zamenjuju LH i FSH.
- Hormon rasta – kod odabranih odraslih sa dokazanim nedostatkom, ali ne kod osoba sa aktivnim rakom.
- Dezmopresin – zamena za vazopresin kod dijabetesa insipidusa, u obliku tableta, tableta pod jezik ili spreja za nos. Pije se samo kada ste žedni, jer preterano unošenje tečnosti uz dezmopresin može izazvati opasan pad natrijuma.
Zašto kortizol mora pre tiroksina
Levotiroksin ubrzava metabolizam i razgradnju kortizola. Ako se kod osobe sa neprepoznatim nedostatkom kortizola prvo uvede tiroksin, preostale male količine kortizola brže se troše i može nastati adrenalna kriza. Zato se pre svakog uvođenja levotiroksina kod bolesti hipofize proverava kortizol, a kod nedostatka se prvo uvodi hidrokortizon, najmanje nekoliko dana ranije.
Lečenje samog zapaljenja
- Praćenje – kod blagog otoka bez ispada vida i bez jake glavobolje, uz nadoknadu hormona; kod dela pacijenata otok se povuče spontano.
- Visoke doze kortikosteroida – prednizolon ili metilprednizolon u većim dozama, kod pritiska na vidne živce ili jake glavobolje. Doza se postepeno smanjuje tokom nedelja do meseci. Zapaljenje se može vratiti pri smanjenju doze, a dugotrajne visoke doze nose rizik od gojenja, povišenog šećera, gubitka koštane mase i infekcija.
- Drugi imunosupresivni lekovi – azatioprin, metotreksat ili rituksimab, kod ponovljenih zapaljenja, kod bolesti koja ne reaguje na kortikosteroide i kod IgG4-povezane bolesti.
- Operacija kroz nos – transsfenoidalni pristup, isti kao kod operacije tumora hipofize: neurohirurg endoskopom kroz nosnu šupljinu i sfenoidni sinus pristupa hipofizi, bez spoljnog reza. Izvodi se u opštoj anesteziji kada vid i pored lekova slabi, kada je dijagnoza nejasna ili postoji sumnja na tumor. Odstranjeno tkivo se šalje na patohistološki pregled. Boravak u bolnici obično traje 3–5 dana; moguće su prolazne promene u lučenju vazopresina, curenje likvora kroz nos i novi nedostatak hormona.
- Zračenje – izuzetno retko, kod bolesti koja ne reaguje na drugo lečenje.
Hipofizitis posle imunoterapije raka
Prema smernicama Evropskog udruženja za endokrinologiju (ESE), visoke doze kortikosteroida nisu potrebne kod većine pacijenata, već samo kod pritiska na vidne živce ili jake glavobolje. Dovoljna je zamenska doza hidrokortizona i nadoknada drugih hormona koji nedostaju. Imunoterapija se u većini slučajeva ne mora prekidati, jer prekid ne pomaže oporavku hipofize; o tome odlučuju zajedno onkolog i endokrinolog. Nedostatak kortizola je kod ovih pacijenata najčešće doživotan.
Pravila za dane bolesti
- Temperatura iznad 38 °C ili bolest koja zahteva ležanje – udvostručite dnevnu dozu hidrokortizona dok bolest traje, a kod visoke temperature dozu utrostručite, po uputstvu lekara.
- Povraćanje ili proliv – ako ne možete da zadržite tablete, odmah primenite injekciju hidrokortizona (100 mg u mišić) i javite se u hitnu službu.
- Operacije, porođaj i invazivni pregledi – unapred obavestite lekare; potrebna je dodatna doza hidrokortizona.
- Kartica i narukvica – uvek nosite karticu o nadoknadi kortizola i, ako je moguće, medicinsku narukvicu ili privezak.
Trudnoća
Kod limfocitnog hipofizitisa u trudnoći lečenje se prilagođava trudnoći: snimanje magnetnom rezonancom radi se bez kontrasta, a kortikosteroidi se daju kada je ugrožen vid. Potreba za hidrokortizonom i levotiroksinom raste, pa se doze u poslednjem tromesečju obično povećavaju. Porođaj zahteva dodatnu dozu hidrokortizona.
Oporavak i svakodnevni život
Posle uvođenja hidrokortizona malaksalost, mučnina i vrtoglavica obično se povlače za nekoliko dana, a energija se popravlja tokom nekoliko nedelja. Glavobolja i ispadi vida najčešće se smanjuju kako se otok povlači, tokom nedelja do meseci. Posle operacije kroz nos povratak lakšem poslu moguć je za 2–4 nedelje, a teškom naporu, ronjenju i letenju avionom po savetu neurohirurga. Uz pravilnu nadoknadu hormona većina ljudi radi i živi uobičajeno.
Znaci za hitno javljanje
- Povraćanje, jaka slabost, pad pritiska i zbunjenost – moguća adrenalna kriza.
- Nagli pad vida ili veoma jaka glavobolja.
- Glavobolja, mučnina i zbunjenost uz dezmopresin – moguć nizak natrijum.
- Bistra tečnost iz nosa posle operacije kroz nos.
Kontrole i život sa bolešću
Prve godine kontrole kod endokrinologa su na 3–6 meseci, a MR hipofize ponavlja se obično posle 3–6 meseci i zatim prema nalazu. Hormonske osovine se povremeno ponovo procenjuju, jer se kod limfocitnog oblika neke funkcije mogu oporaviti, a kod drugih se mogu razviti novi nedostaci. Doze hidrokortizona i levotiroksina prilagođavaju se promenama u životu, drugim lekovima i trudnoći. Lečenje nedostatka kortizola je najčešće doživotno, pa je važno da pacijent i porodica dobro poznaju pravila za dane bolesti.