Kako se donosi odluka
Plan lečenja pravi tim u kojem su endokrinolog, hirurg endokrinolog, radiolog, patolog i onkolog, najbolje u centru sa iskustvom u ovoj retkoj bolesti. Cilj prve operacije je potpuno uklanjanje tumora, jer od toga najviše zavisi dugoročni ishod. Pre operacije kalcijum se mora sniziti.
Snižavanje kalcijuma pre operacije
- Tečnost u venu – nadoknađuje izgubljenu tečnost i pojačava izbacivanje kalcijuma mokraćom.
- Bisfosfonati – lekovi u venu (najčešće zoledronska kiselina) koji usporavaju oslobađanje kalcijuma iz kostiju; deluju za nekoliko dana.
- Denosumab – injekcija pod kožu koja deluje slično, korisna i kod oslabljenih bubrega.
- Kalcimimetik cinakalcet – tablete koje smanjuju lučenje PTH.
- Kalcitonin – brzo, ali kratko snižava kalcijum, koristi se u prvim satima krize.
Kod hiperkalcemijske krize ovi lekovi se kombinuju u bolnici, a kod veoma teškog stanja ponekad je potrebna i dijaliza.
Operacija en bloc
Operacija se izvodi u opštoj anesteziji, kroz rez na prednjoj strani vrata. Tumor se uklanja „en bloc“, što znači u jednom komadu, zajedno sa susednim režnjem štitaste žlezde i tkivom u koje je tumor urastao, bez otvaranja njegove čaure. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi vrata, i oni se uklanjaju. Hirurg pokušava da sačuva živac glasne žice, osim ako je tumor u njega urastao. Operacija traje 2–4 sata, a boravak u bolnici obično 3–7 dana. Posle operacije kalcijum često naglo padne zbog „gladnih kostiju“, koje upijaju kalcijum, pa su potrebni kalcijum u venu i visoke doze kalcijuma i aktivnog vitamina D na usta, nekada više nedelja ili meseci. Retke komplikacije su trajna promuklost, krvarenje i trajno nizak PTH ako je oštećeno preostalo paraštitasto tkivo (hipoparatireoidizam).
Povratak bolesti i proširena bolest
Kod dela pacijenata bolest se vrati u vratu ili se pojave udaljene promene, najčešće u plućima, kostima ili jetri, obično u prvih nekoliko godina, ali i mnogo kasnije. Prvi znak je ponovni porast kalcijuma i PTH.
- Ponovna operacija – kada god je moguće, jer uklanjanje promena smanjuje kalcijum i produžava život; ponekad se radi više puta.
- Uništavanje promena toplotom (radiofrekventna ablacija) – za pojedinačne manje promene u jetri, plućima ili kostima.
- Zračenje – razmatra se posle operacije kod velikog rizika od povratka i kod promena koje se ne mogu operisati.
- Dugotrajni lekovi za kalcijum – cinakalcet, bisfosfonati i denosumab, kada se tumor ne može ukloniti.
- Hemioterapija i ciljana terapija – klasična hemioterapija ima malo efekta; ciljani lekovi prema genetskim promenama tumora primenjuju se u okviru kliničkih ispitivanja u specijalizovanim centrima.
Oporavak i okvirni rokovi
Posle operacije većina pacijenata se vraća lakšim aktivnostima za 2–3 nedelje, a poslu kada se kalcijum stabilizuje i umor povuče, obično za 3–6 nedelja. Kosti se oporavljaju više meseci, pa se teži sport i dizanje tereta odlažu dok lekar ne proceni gustinu kostiju. Putovanja su moguća kada su doze kalcijuma stabilne; uz sebe treba imati lekove i otpusnu listu.
Znaci za hitno javljanje
- Trnjenje oko usta, grčevi u šakama posle operacije.
- Otok vrata, otežano disanje ili gutanje.
- Povraćanje, jaka žeđ, zbunjenost – mogući povratak visokog kalcijuma.
Praćenje posle lečenja
Kalcijum i PTH proveravaju se na 3–6 meseci tokom prvih godina, a zatim jednom do dva puta godišnje, doživotno. Porast PTH je često prvi znak povratka, pre nego što se promena vidi na snimcima; tada se rade ultrazvuk vrata, CT ili PET/CT. Prate se i gustina kostiju i rad bubrega. Kod nosilaca promene gena CDC73 prate se i druge žlezde, vilica i bubrezi, a srodnicima se nudi testiranje. Mnogi pacijenti posle uspešne operacije žive dugo i bez tegoba, uz redovne kontrole.
