Kako se donosi odluka
Kod primarne hiperplazije, uključujući MEN1 i druge nasledne oblike, operacija je jedini način da se bolest izleči ili dugo kontroliše. Savetuje se kod osoba sa tegobama, kamenom u bubregu, stanjenim kostima, oslabljenom funkcijom bubrega ili kalcijumom znatno iznad normale, a često i kod mladih osoba bez tegoba, jer bolest traje decenijama. Kod sekundarne hiperplazije najpre se leči uzrok, a operacija dolazi u obzir kada lekovi ne pomažu. Odluku donose zajedno endokrinolog, hirurg endokrinolog, a kod bolesti bubrega i nefrolog.
Lečenje lekovima
- Dovoljno tečnosti i umeren unos kalcijuma – kalcijum iz hrane se ne izbacuje, a vitamin D se nadoknađuje do normalnih vrednosti.
- Kalcimimetik cinakalcet – tablete koje smanjuju lučenje PTH i snižavaju kalcijum; za osobe koje ne mogu ili ne žele operaciju ili kod kojih se bolest vratila. Ne smanjuje žlezde i ne štiti kosti.
- Lekovi za kosti – bisfosfonati ili denosumab kod stanjenih kostiju, kada se operacija odlaže.
- Izbegavanje lekova koji podižu kalcijum – tiazidnih diuretika, a litijuma samo uz dogovor sa psihijatrom.
- Lečenje sekundarnog oblika – vitamin D, vezivači fosfata, aktivni vitamin D i kalcimimetici, prema uzroku.
Operacija
Operacija se izvodi u opštoj anesteziji, kroz rez dužine nekoliko centimetara na prednjoj strani vrata. Kod hiperplazije se ne radi mali ciljani zahvat kao kod adenoma, već pregled obe strane vrata, da bi se pronašle sve četiri žlezde i eventualne dodatne žlezde. Hirurg bira jednu od dve metode:
- Subtotalna paratireoidektomija – uklanjaju se tri i po žlezde, a ostavlja se dobro prokrvljen ostatak jedne žlezde, veličine zrna graška, koji se označi metalnom kopčom da bi se lako pronašao ako bude potrebna nova operacija.
- Totalna paratireoidektomija sa autotransplantacijom – uklanjaju se sve žlezde, a sitni komadići tkiva ugrađuju se u mišić podlaktice. Ako se bolest vrati, deo tkiva se može ukloniti iz podlaktice, manjim zahvatom u lokalnoj anesteziji, bez nove operacije vrata.
- Uklanjanje timusa kroz vrat – kod MEN1 i sekundarnog oblika često se uklanja i gornji deo timusa (žlezde iza grudne kosti), jer se u njemu može nalaziti dodatna paraštitasta žlezda.
Tokom operacije PTH se može meriti iz krvi (intraoperativni PTH): pad za više od polovine nekoliko minuta posle uklanjanja žlezda pokazuje da je uklonjeno dovoljno tkiva. Kod hiperplazije je ovaj test manje pouzdan nego kod adenoma, pa odluka zavisi i od izgleda svih žlezda. U nekim centrima deo tkiva se zamrzava, za slučaj da kasnije bude potrebno presađivanje. Uklonjene žlezde šalju se na patohistološku analizu, koja potvrđuje hiperplaziju. Operacija traje 1–3 sata, a boravak u bolnici obično 1–3 dana, duže kod bolesnika na dijalizi.
Moguće komplikacije
- Nizak kalcijum posle operacije – čest u prvim danima i nedeljama; kod jake bolesti kostiju kalcijum može naglo pasti zbog „gladnih kostiju“, pa su potrebni veće doze kalcijuma i aktivnog vitamina D.
- Trajni hipoparatireoidizam – trajno nedovoljan rad preostalog tkiva; rizik je veći nego posle operacije adenoma; videti hipoparatireoidizam.
- Ponovno javljanje bolesti – preostalo ili presađeno tkivo može se ponovo uvećati, posebno kod MEN1 i kod osoba koje nastavljaju dijalizu.
- Promuklost – zbog povrede živca glasnih žica; retka i najčešće prolazna.
Oporavak i okvirni rokovi
Bol u vratu je obično umeren i prolazi za nekoliko dana uz obične lekove protiv bolova. Većina ljudi se vraća kancelarijskom poslu za 1–2 nedelje, a teškom fizičkom radu i sportu posle 2–3 nedelje. Voziti se može kada se glava slobodno okreće i ne uzimaju se jaki lekovi protiv bolova. Prvih nedelja kalcijum se uzima po uputstvu, a doze se smanjuju prema nalazima. Kada je kalcijum stabilan, nema ograničenja za putovanja.
Znaci za hitno javljanje
- Trnjenje oko usta i u prstima, grčevi u šakama koji ne prolaze posle dodatne tablete kalcijuma.
- Otok vrata, otežano disanje ili gutanje u prvim satima i danima.
- Crvenilo, toplota i gnojni sekret iz rane, visoka temperatura.
Kontrole i život posle operacije
Kalcijum se proverava nekoliko puta u prvim nedeljama, PTH i kalcijum posle 6 meseci, a zatim jednom godišnje doživotno, jer se hiperplazija može vratiti i posle mnogo godina. Gustina kostiju se ponavlja na 1–2 godine dok se kosti oporavljaju. Kod MEN1 i MEN2A redovno se prate i druge žlezde prema posebnom programu, a srodnicima se nudi genetsko testiranje.