Kako se donosi odluka
Cilj lečenja je da se IGF-1 vrati u normalu za godine i pol, da se tumor ukloni ili zaustavi, da se sačuva rad ostatka hipofize i da se leče prateće bolesti. Odluku zajedno donose endokrinolog, neurohirurg i, po potrebi, radioterapeut, najbolje u centru sa velikim iskustvom u lečenju bolesti hipofize. Kod većine ljudi prvi korak je operacija, a lekovi i zračenje dolaze kada operacija ne izleči bolest ili nije moguća.
Operacija kroz nos
Neurohirurg tumoru prilazi kroz nos i koštanu šupljinu iza nosa (transsfenoidalna operacija), najčešće pomoću endoskopa, tanke cevi sa kamerom. Na licu ne ostaju ožiljci. Zahvat se radi u opštoj anesteziji i obično traje 1,5–3 sata. Boravak u bolnici je najčešće 3–5 dana. Izvađeno tkivo se pregleda pod mikroskopom; nalaz potvrđuje vrstu tumora i pomaže da se predvidi kako će ostatak tumora reagovati na lekove.
Kod malih, jasno ograničenih tumora operacija u rukama iskusnog hirurga izleči bolest kod većine bolesnika. Kod velikih tumora i onih koji urastaju u kavernozni sinus potpuno uklanjanje je ređe, ali smanjenje tumora olakšava dalje lečenje lekovima. Kod osoba sa teškom apnejom ili slabošću srca ponekad se pre operacije nekoliko meseci daju lekovi, da bi anestezija bila bezbednija.
Mogući problemi posle operacije su prolazno pojačano mokrenje i jaka žeđ (centralni dijabetes insipidus), pad natrijuma u krvi oko nedelju dana kasnije, krvarenje iz nosa i, ređe, curenje moždane tečnosti iz nosa, zapaljenje moždanica ili novi nedostatak hormona hipofize (hipopituitarizam).
Lekovi
- Analozi somatostatina (oktreotid, lanreotid) – najčešće korišćeni lekovi. Koče lučenje hormona rasta i kod dela ljudi smanjuju tumor. Daju se kao injekcija dugog dejstva jednom mesečno, a deo bolesnika koji dobro reaguje može preći na kapsule oktreotida. Česti su proliv, nadutost i bol u stomaku na početku, a moguć je i kamen u žučnoj kesi.
- Pasireotid – noviji analog somatostatina za one kod kojih stariji lekovi nisu dovoljni. Često podiže šećer u krvi, pa se šećer pažljivo prati.
- Pegvisomant – blokira dejstvo hormona rasta u tkivima i vraća IGF-1 u normalu kod većine ljudi. Daje se kao injekcija pod kožu i ne podiže šećer u krvi, pa je pogodan kod šećerne bolesti. Ne smanjuje tumor, pa se povremeno radi MR i proveravaju jetrene probe.
- Kabergolin – tableta koja se uzima jednom ili dvaput nedeljno; pomaže kod blago povišenog IGF-1 ili kada tumor luči i prolaktin, sam ili uz druge lekove.
Kada jedan lek nije dovoljan, lekovi se kombinuju. Deluju samo dok se uzimaju, a doza se podešava prema IGF-1, uz najmanju dozu koja održava normalne vrednosti.
Zračenje
Zračenje se primenjuje kada posle operacije ostane tumor koji raste ili kada bolest ne može da se kontroliše lekovima. Može biti jednokratno, precizno usmereno (stereotaksična radiohirurgija), ili podeljeno u više kratkih svakodnevnih seansi tokom nekoliko nedelja. Deluje sporo: hormon rasta opada godinama, pa se lekovi uzimaju i dalje. U narednim godinama kod dela ljudi slabi rad zdravog dela hipofize, pa su doživotne kontrole hormona obavezne.
Lečenje pratećih bolesti
- Pritisak i šećer – leče se uobičajenim lekovima za pritisak i šećernu bolest; kada se akromegalija kontroliše, potrebe za lekovima se često smanje.
- Apneja u snu – aparat koji tokom sna blago potiskuje vazduh kroz masku (CPAP).
- Zglobovi i karpalni tunel – fizikalna terapija, lekovi protiv bola, a kod karpalnog tunela ponekad i mala operacija.
- Zubi i vilica – ortodontsko ili hirurško ispravljanje zagrižaja tek kada je bolest pod kontrolom.
Oporavak i okvirni rokovi
Otok šaka i lica, znojenje i glavobolja često se smanje već u prvim danima ili nedeljama posle uspešne operacije. Promene kostiju lica, šaka i stopala ostaju, a oštećenje zglobova se ne povlači, ali prestaje da napreduje. Posle operacije većina se vraća kancelarijskom poslu za 2–4 nedelje, a fizički teškom poslu i sportu za 4–6 nedelja. Prvih nedelja ne izduvavajte snažno nos i ne dižite teret, a o letenju avionom odlučuje hirurg. Uspeh operacije procenjuje se analizom IGF-1 oko 3 meseca posle zahvata, kada se radi i kontrolna MR.
Znaci za hitno javljanje
- Bistra tečnost koja curi iz nosa – posebno kada se nagnete napred.
- Jaka glavobolja, temperatura i ukočen vrat – moguće zapaljenje moždanica.
- Jaka žeđ i mokrenje više litara dnevno.
- Malaksalost, povraćanje, zbunjenost ili nizak pritisak – mogući pad natrijuma ili nedostatak kortizola.
- Jako krvarenje iz nosa ili pad vida.
Kontrole i život sa akromegalijom
Tokom lečenja lekovima IGF-1 se proverava na 3–6 meseci, a kada je bolest stabilna, jednom do dva puta godišnje. MR se ponavlja prema veličini tumora i vrsti leka. Redovno se prate pritisak, šećer i masnoće, a ultrazvuk srca i snimanje sna ponavljaju se prema prvim nalazima. Kolonoskopija se ponavlja na 5 godina ako su nađeni polipi ili IGF-1 ostaje povišen, a na 10 godina ako je nalaz bio uredan. Kada je IGF-1 normalan, rizici bolesti se približavaju onima kod zdravih ljudi, pa većina može normalno da radi i živi.
