Kako se donosi odluka
Lečenje IPF-a ima za cilj usporavanje napredovanja bolesti, ublažavanje tegoba, očuvanje kvaliteta života i lečenje pridruženih bolesti. Plan se pravi zajedno sa pacijentom i porodicom, uz otvoren razgovor o očekivanjima. Lečenje se uvodi što ranije posle dijagnoze, jer lekovi štite preostalu funkciju pluća.
Antifibrotički lekovi
- Nintedanib – kapsule dva puta dnevno. Usporava pad plućne funkcije. Najčešće neželjeno dejstvo je proliv, a mogu se javiti i mučnina i poremećaj jetrinih proba.
- Pirfenidon – tablete tri puta dnevno, uz obrok. Usporava pad plućne funkcije. Može izazvati mučninu, gubitak apetita i osetljivost kože na sunce, pa je neophodna zaštita od sunca.
Oba leka u proseku smanjuju brzinu pada FVC-a za oko polovinu i smanjuju rizik od akutnih pogoršanja. Ne vraćaju izgubljenu funkciju i ne uklanjaju tegobe, pa pacijent ne mora da oseti poboljšanje da bi lek bio delotvoran. Neželjena dejstva se obično mogu kontrolisati prilagođavanjem doze. Novi lekovi se ispituju u kliničkim studijama.
Kako se podnosi terapija
Prvih nekoliko nedelja doza pirfenidona se postepeno povećava, da bi se organizam navikao. Kod proliva na nintedanibu pomažu dovoljan unos tečnosti, lekovi protiv proliva i, po potrebi, privremeno smanjenje doze. Ne prekidajte lek samoinicijativno; svaku tegobu prijavite lekaru, jer se većina neželjenih dejstava može rešiti bez prekida terapije.
Šta se ne preporučuje
Kortikosteroidi, kombinacije sa azatioprinom i drugi imunosupresivi ne koriste se kao lečenje stabilnog IPF-a, jer su u studijama pokazali štetu. Kortikosteroidi se ponekad koriste samo kod akutnog pogoršanja.
Potporne mere
- Plućna rehabilitacija – smanjuje zadihanost i povećava izdržljivost.
- Kiseonik – kod niske zasićenosti u mirovanju ili pri naporu; olakšava kretanje.
- Lečenje kašlja – lekar može propisati lekove za ublažavanje upornog kašlja.
- Lečenje refluksa – kada postoje tegobe.
- Vakcine – protiv gripa, pneumokoka, kovida i RSV-a.
- Prestanak pušenja.
- Palijativna nega – za kontrolu zadihanosti, kašlja i strepnje, uz ostalo lečenje.
Akutno pogoršanje
Leči se u bolnici kiseonikom, lečenjem moguće infekcije i, prema proceni lekara, kortikosteroidima. Isključuju se i drugi uzroci naglog pogoršanja, kao što su plućna embolija, srčana slabost i pneumotoraks.
Transplantacija pluća
Za pacijente mlađe od oko 65 do 70 godina, bez drugih ozbiljnih bolesti, transplantacija pluća je jedina mogućnost koja menja tok bolesti. Procena u centru za transplantaciju preporučuje se rano, ubrzo posle dijagnoze.
Život sa IPF-om
- Ostanite aktivni – šetnje i vežbe prema mogućnostima, uz kiseonik ako je propisan.
- Raspoređivanje snage – manji poslovi sa pauzama.
- Ishrana – kod gubitka apetita zbog lekova češći manji obroci, a proliv prijavite lekaru.
- Putovanja – avionom tek posle procene potrebe za kiseonikom tokom leta.
- Planiranje – razgovor sa lekarom i porodicom o željama za lečenje u kasnijoj fazi bolesti.
- Udruženja pacijenata – razmena iskustava i podrška.
Kada se hitno javiti
Nagli porast zadihanosti, zadihanost u mirovanju, temperatura sa pogoršanjem disanja, bol u grudima ili plavičaste usne.
Kontrole
Kontrole su obično na tri do šest meseci, uz spirometriju sa FVC-om, test difuzije, test hodanja i procenu potrebe za kiseonikom. Tokom antifibrotičke terapije analize jetre se prate češće u prvim mesecima, a zatim periodično. CT se ponavlja kod sumnje na napredovanje ili novu promenu.
Moguće komplikacije
Respiratorna insuficijencija, plućna hipertenzija, akutna pogoršanja, infekcije, pneumotoraks, karcinom pluća i neželjena dejstva lekova.
